血友病血尿怎么回事

Question

有遗传的血友病，但是此前没有出现特比明显的出血症状，就是最近出现了血尿。血友病血尿怎么回事？

Answer 1

血友病血尿可能由凝血因子缺乏、泌尿系统损伤、抗凝药物使用、合并肾脏疾病等原因引起，可通过替代治疗、止血处理、药物调整、专科会诊等方式干预。

1. 凝血因子缺乏

血友病患者因凝血因子VIII或IX缺乏导致凝血功能障碍，轻微泌尿系统黏膜损伤即可引发血尿。需定期输注凝血因子浓缩剂，如人凝血因子VIII、重组凝血因子IX、凝血酶原复合物等特异性替代治疗。

2. 泌尿系统损伤

泌尿系结石或外伤可能导致黏膜血管破裂，因凝血功能异常持续出血。建议卧床休息并冷敷下腹部，必要时使用去氨加压素注射液或氨基己酸注射液辅助止血。

3. 抗凝药物使用

合并心血管疾病时若使用华法林、利伐沙班等抗凝药会加重出血。需在血液科指导下调整抗凝方案，监测国际标准化比值，必要时暂停用药。

4. 合并肾脏疾病

约15%血友病患者会继发肾小球病变，表现为持续镜下血尿伴蛋白尿。需联合肾内科进行肾穿刺活检，采用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗原发病。

血友病患者出现血尿时应立即制动，记录排尿次数与尿色变化，避免摄入阿司匹林等影响血小板功能的药物，维持每日饮水量2000毫升以上降低尿液浓度。