血管性血友病是一种遗传性出血性疾病,主要表现为皮肤黏膜出血、术后出血不止等症状,与凝血因子异常有关。
血管性血友病是由于血管性血友病因子缺乏或功能异常导致的遗传性疾病,属于常染色体遗传模式。
患者常见皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等黏膜出血表现,女性可能出现月经过多,严重者可发生关节或肌肉出血。
通过凝血功能检查、血管性血友病因子活性测定等实验室检测可确诊,需结合家族史和临床表现综合判断。
治疗包括替代疗法使用血管性血友病因子浓缩剂,严重出血时可输注新鲜冰冻血浆,女性患者需注意月经管理。
患者应避免剧烈运动和外伤,定期监测凝血功能,女性患者需做好经期护理,必要时在医生指导下使用药物控制症状。