血管性血友病可通过替代治疗、药物辅助、生活管理、预防出血等方式治疗。血管性血友病通常由遗传性凝血因子缺乏、获得性抗体产生、血管内皮功能异常、药物影响等原因引起。
输注含血管性血友病因子的血浆制品或重组凝血因子浓缩剂,适用于急性出血或手术前预防。可选用人血源凝血因子VIII浓缩剂、重组血管性血友病因子制剂等。
使用去氨加压素促进内皮细胞释放储存的凝血因子,适用于轻中度患者。抗纤溶药物如氨甲环酸可用于黏膜出血辅助治疗。
避免剧烈运动和外伤,使用软毛牙刷减少牙龈出血风险。日常补充维生素C有助于维持血管完整性。
进行侵入性操作前需提前补充凝血因子,女性患者月经期可配合激素治疗减少出血量。
患者应定期监测凝血功能,避免使用阿司匹林等影响血小板功能的药物,出血发作时及时就医处理。