血友病可通过凝血因子替代治疗、药物治疗、物理治疗、手术治疗等方式干预。血友病通常由凝血因子基因缺陷、获得性凝血因子抑制物、血管性血友病、创伤性出血等原因引起。
静脉输注凝血因子Ⅷ或Ⅸ浓缩制剂是主要治疗手段,常用药物有人凝血因子Ⅷ、重组人凝血因子Ⅸ、凝血酶原复合物。急性出血时需立即补充凝血因子至目标水平。
抗纤溶药物如氨基己酸可辅助止血,去氨加压素适用于轻中度血友病A,艾美赛珠单抗用于抑制物阳性患者。需定期监测凝血功能调整用药方案。
关节出血急性期采用RICE原则制动,恢复期进行渐进式康复训练。超声波治疗有助于血肿吸收,矫形器可预防关节畸形。
顽固性关节出血可行滑膜切除术,严重关节畸形需关节置换。术前需将凝血因子提升至安全水平,围手术期密切监测凝血功能。
血友病患者应避免剧烈运动和外伤,定期进行关节评估,保持均衡饮食控制体重,出血时及时就医处理。