肺淋巴管肌瘤病严重吗

Question

我最近一活动就会呼吸困难，而且经常咳嗽，结果查出了肺淋巴管肌瘤病，严重吗？

Answer 1

肺淋巴管肌瘤病多数情况下属于罕见病，但部分患者可能出现进行性呼吸困难等严重症状。

1、疾病特点：

肺淋巴管肌瘤病是一种以肺部淋巴管和血管周围平滑肌异常增生为特征的疾病，主要影响育龄期女性，可能与雌激素水平有关。

2、症状表现：

早期可能无明显症状，随着病情进展可出现气促、咳嗽、胸痛等症状，严重者可发生自发性气胸或乳糜胸。

3、疾病预后：

部分患者病情进展缓慢，症状轻微；但约半数患者在确诊后10年内可能出现明显肺功能下降，需要长期随访管理。

4、治疗建议：

目前尚无特效治疗方法，主要采取对症治疗，严重者可考虑肺移植，建议患者定期复查肺功能并避免妊娠等可能加重病情的因素。

确诊后应严格遵医嘱治疗，避免剧烈运动，注意预防呼吸道感染，保持均衡饮食以维持良好营养状态。