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婴儿血友病主要表现为皮肤瘀斑、关节肿胀、异常出血及血肿形成,症状发展可分为早期轻微出血倾向到严重自发性出血。
轻微碰撞后出现大面积瘀斑是常见早期表现,可能与毛细血管脆性增加有关,需避免外伤并监测出血范围。
关节腔反复出血导致肿胀僵硬,多见于膝关节和肘关节,需及时冷敷制动并就医进行凝血因子替代治疗。
脐带残端渗血、注射部位持续渗血提示凝血功能障碍,家长需立即压迫止血并检测凝血因子活性水平。
深部肌肉或内脏自发性血肿可能危及生命,表现为局部剧痛伴休克症状,需急诊输注凝血因子浓缩制剂。
建议家长定期进行凝血功能筛查,避免使用阿司匹林等影响血小板药物,护理时注意使用软毛牙刷等防出血工具。
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张晓伦 主任医师
首都儿科研究所附属儿童医院
小儿胸外科
支修益 主任医师
首都医科大学宣武医院
胸外科
闵宝权 副主任医师
神经内科
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