抗胰蛋白酶缺乏症是什么意思

Question

男友最近身体的状况不是很健康的，昨天去医院看望，听说是得了一种叫做抗胰蛋白酶缺乏症。这个病是什么意思？

Answer 1

抗胰蛋白酶缺乏症是染色体隐性遗传的疾病，具有家族发病史。在幼儿时期，容易出现淤积性肝炎，表现食有欲不振、恶心呕吐、嗜睡等症状，发展到后期会变为肝硬化。大部分患者在成年之前病情发展缓慢，成年后会出现慢性肺部综合症或慢性阻塞性肺气肿，症状有呼吸困难、弥漫性肺气肿、桶状胸。该疾病的预后效果较差。

Answer 2

血液中缺乏抗胰蛋白酶成分的疾病就是抗胰蛋白酶缺乏症，是先天性代谢疾病，也是遗传性疾病。在临床上会导致新生儿肝炎，婴幼儿和成人肝硬化、肝癌、肺气肿。其发病原因是患者体内蛋白酶，对肝脏和其他他脏器进行破坏。新生儿的肠腔功能不完善，物质进入血液更多。缺乏抗胰蛋白酶的婴儿，肝脏就更容易受到损害。