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假性醛固酮减少症可分为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型三种亚型,主要与基因突变导致的肾小管离子通道功能障碍有关。
由ENaC通道基因突变引起,表现为新生儿期严重失盐、高钾血症,需终身补充盐皮质激素和钠盐。
与WNK激酶基因突变相关,特征为高血压伴高钾血症,治疗需限盐并使用噻嗪类利尿剂。
由NR3C2受体基因突变导致,临床表现轻重不一,部分患者需盐皮质激素替代治疗。
建议患者定期监测电解质和血压,严格遵医嘱调整治疗方案,避免高钾饮食。
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张晓伦 主任医师
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支修益 主任医师
首都医科大学宣武医院
胸外科
闵宝权 副主任医师
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