肺泡蛋白质沉积症治疗

Question

我得了肺泡蛋白质沉积症。肺泡蛋白质沉积症如何治疗？

Answer 1

肺泡蛋白质沉积症可通过全肺灌洗、药物治疗、支持治疗、基因治疗等方式治疗。肺泡蛋白质沉积症通常由免疫功能异常、遗传因素、环境暴露、继发感染等原因引起。

1、全肺灌洗：

全肺灌洗是清除肺泡内异常沉积蛋白的有效手段，需在全身麻醉下进行单侧肺通气灌洗，术后需监测血氧饱和度。

2、药物治疗：

粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子雾化吸入可改善肺泡巨噬细胞功能，常用药物包括沙格司亭、莫拉司亭、重组人GM-CSF。

3、支持治疗：

长期氧疗适用于低氧血症患者，家庭氧疗需维持血氧饱和度在90%以上，合并感染时需使用抗生素控制。

4、基因治疗：

针对CSF2RA/CSF2RB基因突变患者，造血干细胞移植可能重建正常肺泡巨噬细胞功能，需严格评估适应症。

患者应避免吸烟及粉尘暴露，保证优质蛋白摄入，定期复查肺功能与胸部CT评估病情进展。