肺泡蛋白质沉积症严重吗

Question

我在医院查出来可能患有肺泡蛋白质沉积症，但还没有完全确诊，肺泡蛋白质沉积症严重吗？

Answer 1

肺泡蛋白沉积症是一种病因不明的罕见疾病。其特征是不溶性磷脂蛋白沉积在肺泡中。病人的主要症状是气短、咳嗽和咳痰。X线示双肺弥漫性浸润影。病例诊断明确后，约20%的患者能自愈。大多数病人需要治疗。肺泡灌流可改善肺泡蛋白沉积症患者的预后。关系治疗后60%的患者可以得到改善甚至治愈。然而，少数患者尽管反复肺泡灌洗，但仍在进行中，最终发展为肺间质纤维化。所以不算特别严重的病。