肺泡蛋白质沉积症是什么病

Question

我最近总是咳嗽，检查是肺泡蛋白质沉积症，肺泡蛋白质沉积症是什么病？

Answer 1

肺泡蛋白质沉积症是一种罕见肺部疾病，主要表现为肺泡内异常蛋白质沉积导致呼吸困难、咳嗽等症状，可分为先天性、继发性和特发性三种类型。

1、发病机制

肺泡巨噬细胞清除功能受损，导致肺泡表面活性物质过度积累，形成脂蛋白样物质沉积在肺泡腔内，影响气体交换功能。

2、临床表现

早期表现为活动后气促，逐渐发展为静息呼吸困难，伴随干咳、乏力，严重者可出现发绀和杵状指等低氧血症表现。

3、诊断方法

胸部CT显示弥漫性磨玻璃影伴小叶间隔增厚，支气管肺泡灌洗液呈乳白色，病理检查可见肺泡内充满过碘酸雪夫染色阳性物质。

4、治疗手段

全肺灌洗是标准疗法，粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子可用于部分特发性患者，严重病例需考虑肺移植。

患者应避免吸烟及接触粉尘，定期监测肺功能，出现进行性呼吸困难需及时复诊评估病情进展。