goodpasture综合征的诊断

Question

goodpasture综合征看起来好像非常严重的样子，那它的是怎么诊断的呢？

Answer 1

Goodpasture综合征的诊断主要依据临床表现、血清学检测、影像学检查和肾活检，需与显微镜下多血管炎、系统性红斑狼疮等疾病鉴别。

1、临床表现：

典型表现为肺出血和急进性肾小球肾炎，患者可能出现咯血、呼吸困难、血尿、蛋白尿等症状，部分病例以单一器官受累起病。

2、血清学检测：

抗肾小球基底膜抗体检测是确诊关键，约90%患者血清中可检出抗GBM抗体，同时需检测ANCA以排除重叠综合征。

3、影像学检查：

胸部CT可见双肺弥漫性磨玻璃影或实变影，肾脏超声可能显示肾脏增大，急性期可出现肺出血特征性影像改变。

4、肾活检：

光镜下见新月体性肾炎，免疫荧光显示IgG沿肾小球基底膜线性沉积，电镜下可见基底膜断裂，此为病理诊断金标准。

确诊后需立即开始血浆置换联合免疫抑制治疗，日常需监测肺肾功能，避免接触烃类溶剂等可能诱发加重的环境因素。