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肌萎缩侧索硬化属于进行性神经退行性疾病,多数患者生存期为3-5年,最终可能因呼吸衰竭等并发症导致死亡。
运动神经元持续退化会导致肌肉萎缩进行性加重,早期表现为肢体无力,后期累及呼吸肌和吞咽肌。
呼吸肌麻痹和肺部感染是主要致死原因,延髓受累可能导致误吸性肺炎,需密切监测血氧和肺功能。
建议通过无创呼吸支持、营养管理和多学科协作延缓病情进展,定期随访神经科和康复科评估功能状态。
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张晓伦 主任医师
首都儿科研究所附属儿童医院
小儿胸外科
支修益 主任医师
首都医科大学宣武医院
胸外科
闵宝权 副主任医师
神经内科
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