原发性肌萎缩侧索硬化症是渐冻症吗

Question

我患上了原发性肌萎缩侧索硬化症，这种疾病是渐冻症吗？

Answer 1

原发性肌萎缩侧索硬化症就是渐冻症，属于运动神经元病的常见类型，主要表现为进行性加重的肌肉萎缩、肌无力和锥体束征。

1、疾病定义：

原发性肌萎缩侧索硬化症是运动神经元选择性退行性病变，上下运动神经元同时受累，医学上简称ALS。

2、临床表现：

早期多从手部小肌肉萎缩起病，逐渐出现肌束震颤、吞咽困难，最终导致呼吸肌麻痹。

3、诊断标准：

需结合肌电图显示广泛神经源性损害，并排除颈椎病、多灶性运动神经病等类似疾病。

4、治疗原则：

以延缓病情进展为主，常用利鲁唑延缓神经退化，配合营养支持和呼吸功能维护。

建议患者保持适度活动，注意营养均衡，定期随访肺功能和营养状况，必要时使用无创呼吸机辅助通气。