苯丙酮尿症孩子可以喝母乳吗

Question

我女儿刚出生就被检查出苯丙酮尿症症的症状，这种情况可以母乳喂养吗？

Answer 1

苯丙酮尿症患儿需在医生严格指导下调整母乳喂养。苯丙酮尿症是一种先天性氨基酸代谢障碍疾病，患儿无法正常代谢苯丙氨酸，母乳中含有苯丙氨酸，可能对患儿造成神经损伤。

1、代谢特点：

苯丙酮尿症患儿体内缺乏苯丙氨酸羟化酶，导致苯丙氨酸及其代谢产物蓄积，母乳喂养可能加重代谢紊乱。

2、喂养方案：

建议家长采用特殊配方奶粉替代母乳，这类奶粉去除苯丙氨酸但保留其他营养素，需在营养师指导下使用。

3、监测要求：

家长需定期监测患儿血苯丙氨酸水平，根据检测结果调整特殊奶粉与母乳的配比，维持血苯丙氨酸在安全范围。

4、营养管理：

随着患儿成长需逐步添加低苯丙氨酸辅食，家长应记录每日饮食内容，定期评估生长发育指标。

严格遵循医嘱进行饮食管理，定期复查血苯丙氨酸浓度及发育评估，必要时配合营养补充剂保障患儿正常生长发育。