库鲁病的原因是什么

Question

我脑袋有时候会经常颤抖，我自己本来没发觉，是家人发现的，去检查了说是库鲁病，库鲁病的原因是什么？

Answer 1

目前，人们认为朊毒体本身可以从体外进入人体，也可以由于遗传变异而自发产生。对于传染性朊毒体疾病，朊毒体可以通过口服、注射或手术进入人体。谷朊粉进入人体脑组织的可能途径包括从感染部位直接神经传递，首先在单核吞噬细胞系统中复制，然后通过神经脊髓扩散和血液传递。

Answer 2

朊病毒疾病的发病机制仍不清楚。朊病毒疾病的最初联系是PrPsc向PrPc的转化，这使得PrPsc在中枢神经系统中大量积累。PrPsc如何引起神经细胞损伤仍有待澄清。相关研究表明，PrPsc具有神经毒性，可导致神经细胞凋亡。PrPc是可溶的。在转化为不溶性PrPsc后，它在脑组织中沉淀形成淀粉样斑块，造成损害。由PrPc和铜原子结合形成的复合物具有与超氧化物歧化酶相似的活性。当PrPc变成PrPsc时，它引起PrPc缺乏并降低神经细胞的超氧化物歧化酶活性，从而增加对由超氧化物等引起的氧化损伤的敏感性。增加了神经细胞对高谷氨酸和高铜毒性的敏感性，并最终导致神经细胞的变性和死亡。