什么是儿童肾病综合征

Question

什么是儿童肾病综合征

Answer 1

儿童肾病综合征是肾小球滤过屏障受损导致的以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的临床综合征，常见类型有微小病变型肾病、局灶节段性肾小球硬化等。

1、病因机制

原发性多与免疫异常相关，继发性可能由过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等疾病引发，遗传因素如NPHS1基因突变也可导致先天性肾病综合征。

2、典型表现

突出症状为眼睑及双下肢凹陷性水肿，尿中泡沫增多，严重时可出现腹水或胸腔积液，实验室检查显示尿蛋白大于3.5g/24h。

3、诊断要点

需结合24小时尿蛋白定量、血清白蛋白检测及肾活检病理检查，需排除糖尿病肾病、乙肝相关性肾炎等继发因素。

4、治疗原则

首选糖皮质激素如泼尼松，耐药者可选用环磷酰胺或他克莫司，严重水肿需限制钠盐摄入并配合利尿剂治疗。

家长需定期监测患儿尿蛋白及体重变化，保证优质蛋白摄入但避免过量，注意预防感染，严格遵医嘱调整药物剂量。