什么是胆道闭锁

Question

什么是胆道闭锁

Answer 1

胆道闭锁是一种以肝内外胆管进行性炎症和纤维化为特征的婴幼儿罕见肝胆疾病，属于先天性胆管发育异常，主要表现有黄疸、陶土色大便、肝脾肿大等症状。

1. 病因机制

胆道闭锁可能与围产期病毒感染、先天发育异常、自身免疫反应等因素有关，部分病例存在染色体异常。发病机制涉及胆管上皮细胞损伤后异常修复。

2. 典型症状

进行性加重的黄疸是核心表现，伴随陶土色粪便、浓茶色尿液。查体可见肝脾肿大，实验室检查显示结合胆红素升高、转氨酶异常。

3. 诊断方法

超声检查可发现胆囊发育异常，肝胆核素扫描显示胆道排泄障碍，肝活检可见胆管增生和纤维化，是确诊的金标准。

4. 治疗原则

葛西手术是首选治疗方案，需在出生后60天内完成。晚期病例需肝移植，术后需长期使用免疫抑制剂并监测肝功能。

患儿需定期复查肝功能指标，术后坚持低脂高蛋白饮食，避免感染。家长应记录大便颜色变化，发现异常及时就诊。