肌萎缩侧索硬化症患者生存期通常为3-5年,实际时间受到发病年龄、疾病分型、呼吸功能、营养状况等多种因素的影响。
早发型患者生存期相对较长,50岁后发病者预后较差,可能与神经元修复能力下降有关。
肢体起病型平均生存期较长,延髓起病型进展较快,呼吸肌受累会显著缩短生存时间。
及时使用无创通气可延长生存期,呼吸衰竭是主要致死原因,需定期监测肺功能。
经皮胃造瘘可改善营养摄入,体重下降超过10%会加速病情进展,需保证每日热量摄入。
建议在神经科医生指导下进行多学科管理,早期使用利鲁唑等药物可能延缓病程,保持适度康复训练有助于维持功能。