地贫血是怎么回事

Question

地贫血是怎么回事

Answer 1

地中海贫血可能由遗传因素、铁代谢异常、慢性失血、骨髓造血功能障碍等原因引起，可通过输血治疗、铁螯合剂治疗、造血干细胞移植、基因治疗等方式干预。

1. 遗传因素

珠蛋白基因缺陷导致血红蛋白合成不足，表现为面色苍白、发育迟缓。建议婚前筛查，患儿需定期输血配合去铁胺治疗。

2. 铁代谢异常

反复输血导致铁过载损伤心脏肝脏，可能出现心律失常、肝纤维化。使用地拉罗司等铁螯合剂，限制动物内脏摄入。

3. 慢性失血

月经过多或消化道出血加重贫血，伴随头晕乏力。需查明出血原因，重度贫血可输注悬浮红细胞配合叶酸补充。

4. 骨髓异常

造血干细胞功能缺陷引发无效造血，常见脾脏肿大、黄疸。异基因移植是根治手段，轻症可使用羟基脲改善症状。

患者应避免剧烈运动，适量食用猪肝菠菜补铁，接种疫苗预防感染，育龄夫妇建议接受基因检测和遗传咨询。