胡豆黄是一种什么病

Question

胡豆黄是一种什么病

Answer 1

胡豆黄是一种遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，属于溶血性贫血疾病，按疾病严重程度可分为轻度溶血、急性溶血危象、慢性溶血性贫血、罕见重度并发症。

1. 遗传缺陷：

由G6PD基因突变导致红细胞缺乏抗氧化能力，进食蚕豆或某些药物后易诱发溶血，需终身避免蚕豆及氧化性药物，急性期可使用糖皮质激素。

2. 急性溶血：

接触诱因后出现血红蛋白尿、黄疸、乏力，可能与蚕豆中嘧啶苷成分有关，需立即停用可疑食物药物，严重时需输血治疗。

3. 慢性贫血：

长期未控制诱因接触可能导致脾肿大、胆结石，与反复溶血有关，可补充叶酸改善贫血，必要时行脾切除术。

4. 罕见并发症：

极少数出现急性肾衰竭或休克，与大量血红蛋白堵塞肾小管有关，需血液净化治疗，死亡率较高需紧急就医。

患者应随身携带疾病警示卡，避免使用磺胺类等氧化性药物，定期监测血常规和网织红细胞计数。