新生儿先天性胆道闭锁的典型症状包括黄疸、陶土色粪便、肝脾肿大及生长发育迟缓,病情进展可导致胆汁性肝硬化。
出生后2周内持续加重的黄疸是最早表现,因胆红素无法通过胆道排泄,皮肤巩膜黄染呈橙黄色,需通过血清胆红素检测确诊。
胆汁缺乏导致粪便失去正常黄绿色,呈现灰白或淡黄色黏土样,该症状出现时间通常晚于黄疸。
胆汁淤积引发肝脏纤维化,体检可触及质硬肿大的肝脏,部分患儿伴随脾脏肿大,超声检查显示肝门部纤维块。
长期营养吸收障碍导致体重增长缓慢,可能伴随维生素K缺乏引起的出血倾向,实验室检查可见脂肪泻和脂溶性维生素缺乏。
发现上述症状需立即就医,葛西手术是60天内患儿首选治疗方案,术后需终身随访肝功能并补充脂溶性维生素。