婴儿痉挛症主要表现为点头样痉挛、智力发育迟滞、癫痫持续状态,可能伴随脑电图高度失律,危害包括运动功能障碍、认知损害、药物难治性癫痫。
特征性发作形式为突发头颈部前屈伴四肢收缩,成串出现,每日可达数十次,发作期脑电图显示高度失律,需尽早使用促肾上腺皮质激素或氨己烯酸治疗。
90%患儿存在发育倒退或停滞,与反复癫痫放电导致突触可塑性损伤有关,需结合康复训练和营养脑神经药物如鼠神经生长因子干预。
痉挛发作可能演变为难治性癫痫持续状态,需紧急静脉注射地西泮或苯巴比妥,长期控制可选用托吡酯、左乙拉西坦等新型抗癫痫药物。
部分患儿存在皮层发育不良、结节性硬化等病灶,头部MRI检查可明确病因,局灶性病变需评估手术切除可能性。
建议定期监测生长发育指标,避免强光刺激等诱发因素,喂养时注意体位防止误吸,及时接种疫苗预防感染性并发症。