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肺动脉高压多数情况下不会遗传,但部分特定类型如遗传性肺动脉高压可能具有家族聚集性。
约6%-10%的特发性肺动脉高压与BMPR2基因突变相关,此类患者一级亲属需进行基因筛查。治疗以靶向药物(如安立生坦、他达拉非)联合氧疗为主。
先天性心脏病、结缔组织病等基础疾病导致的肺动脉高压占多数,这类情况与遗传无直接关联。需针对原发病使用波生坦或行房间隔造口术。
建议高风险人群定期进行心脏超声筛查,避免高原居住等诱发因素,确诊后需终身随访。
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张晓伦 主任医师
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首都医科大学宣武医院
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