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21羟化酶缺乏怎样合理饮食

男，29岁

病情描述:

21羟化酶缺乏怎样合理饮食

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刘姗副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

21-羟化酶缺乏症是第一个被发现、研究和最常见的先天性肾上腺皮质增生症。21-羟化酶的缺乏导致糖皮质激素和/或生理盐水皮质激素的减少，ACTH和雄激素分泌增加，以及患者出现男性化和脱盐症状，严重时威胁生命。指导方针：青春期后的患者可以改用长效糖皮质激素制剂。每日剂量：强的松3.7mg/m，甲基强的松龙2.4mg/m或地塞米松0.23mg/m。分组服用。糖皮质激素替代疗法是终生的需要。

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