恶性神经鞘瘤是一种软组织的恶性肿瘤,大部分患者认为:一般恶性肿瘤都可以称作癌症。但从临床医学专业角度来讲,恶性神经鞘瘤不属于癌症。恶性肿瘤可分为癌症和肉瘤等。恶性神经鞘瘤是周围神经系统少见肿瘤,起源于Schwann细胞,故又称恶性Schwann氏细胞瘤,为软组织肉瘤,有别于癌症。肿瘤生长缓慢,一般在5年以上,常同时伴有
神经纤维瘤或神经鞘瘤。约2/3病例是在上述这两种病复发恶变的基础上产生的。恶性神经鞘瘤高度恶性程度高,好发于肢体或头皮、颈部,以四肢和躯干多见,
坐骨神经受累常见,也有肿瘤原发于颅内、卵巢和
子宫颈的报道。手术后容易复发,可引起周围的组织破坏且易发生远处转移,最常见为肺脏转移,可危及生命。