重症肌无力是什么

Question

重症肌无力是什么

Answer 1

重症肌无力是一种由神经肌肉传递障碍引起的慢性自身免疫性疾病，主要表现为骨骼肌无力和易疲劳性，症状波动性加重或减轻。重症肌无力可能由胸腺异常、自身抗体攻击乙酰胆碱受体、遗传易感性、感染诱发免疫反应等因素引起。

1、胸腺异常

约70%患者存在胸腺增生或胸腺瘤，胸腺异常导致自身抗体产生，破坏神经肌肉接头功能。治疗需结合胸腺切除术和免疫抑制剂。

2、自身抗体

乙酰胆碱受体抗体直接攻击神经肌肉接头突触后膜，导致信号传递障碍。血浆置换可快速清除抗体，长期需使用他克莫司等免疫调节剂。

3、遗传因素

部分患者携带HLA-DQ等易感基因，使免疫系统更易产生异常应答。基因检测有助于评估风险，但治疗仍以免疫干预为主。

4、感染诱发

病毒感染可能激活自身免疫反应，EB病毒等与发病相关。急性期需抗感染治疗，同时加强免疫抑制管理。

患者应避免过度劳累、感染等诱因，保证充足休息，在医生指导下进行适度康复训练，定期监测呼吸肌功能和抗体水平。