家族性天疱疮目前无法完全治愈但可通过规范治疗控制症状,主要治疗方式包括糖皮质激素治疗、免疫抑制剂治疗、生物制剂治疗和局部护理。
1、糖皮质激素
泼尼松等药物可快速抑制免疫反应,用药期间需监测血压血糖,长期使用可能引发骨质疏松。
2、免疫抑制剂
甲氨蝶呤或环孢素可减少激素用量,使用期间需定期检查肝肾功能,可能增加感染风险。
3、生物制剂
利妥昔单抗针对B淋巴细胞治疗,适用于传统治疗无效者,需警惕输液反应和感染风险。
4、局部护理
使用抗生素软膏预防创面感染,生理盐水湿敷促进皮损愈合,严重水疱需无菌抽吸处理。
患者需终身随访并避免紫外线暴晒,日常选择宽松棉质衣物减少摩擦,出现新发水疱应及时复诊调整用药方案。