蚕豆病是一种遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,多数患者症状轻微,但严重时可导致急性溶血性贫血。蚕豆病的严重程度主要与接触诱因、酶缺乏程度、溶血速度、并发症等因素有关。
食用蚕豆或某些药物可能诱发溶血,避免接触萘丸、磺胺类药物等氧化性物质是关键预防措施。
G6PD酶活性越低溶血风险越高,新生儿筛查可早期发现中重度缺乏患者,需严格规避诱因。
急性溶血时可能出现血红蛋白尿、黄疸,重度溶血需输血治疗,轻症通过补液碱化尿液可缓解。
严重溶血可导致肾衰竭或休克,出现意识模糊、少尿等症状时需立即就医进行血浆置换等抢救。