什么是蚕豆病严不严重

Question

什么是蚕豆病严不严重

Answer 1

蚕豆病是一种遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，多数患者症状轻微，但严重时可导致急性溶血性贫血。病情严重程度主要与诱发因素强度、基因缺陷类型、并发症情况、治疗及时性等因素相关。

1、诱发因素强度：

食用蚕豆或某些药物（如磺胺类、抗疟药）可能诱发溶血，接触萘丸等氧化剂也可能加重症状。轻度接触可能仅出现乏力，重度暴露可引发血红蛋白尿。

2、基因缺陷类型：

G6PD基因突变分型决定酶活性残留量，A-型患者症状较轻，地中海型或Canton型患者酶活性极低，溶血风险显著增高。

3、并发症情况：

严重溶血可能导致急性肾损伤、休克甚至多器官衰竭。婴幼儿患者更易出现核黄疸等神经系统后遗症。

4、治疗及时性：

早期输血及碱化尿液可改善预后，延误治疗者死亡率可达8%。基因检测确诊后终身避免诱因是关键预防措施。

患者需严格禁食蚕豆及衍生产品，慎用氧化性药物，随身携带疾病警示卡。新生儿筛查阳性者应建立健康档案定期随访。