什么是肺蛋白沉积症

Question

什么是肺蛋白沉积症

Answer 1

肺蛋白沉积症是一种罕见肺部疾病，主要表现为肺泡内异常蛋白质沉积导致呼吸困难，可分为先天性、继发性和特发性三种类型。

1、先天性因素

与遗传性表面活性物质代谢异常有关，多见于新生儿，需通过支气管肺泡灌洗联合基因检测确诊，可尝试粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子治疗。

2、继发性诱因

长期接触硅尘等职业暴露或血液系统恶性肿瘤可能继发本病，胸部CT可见铺路石样改变，需针对原发病治疗并配合全肺灌洗。

3、特发性类型

占临床病例大多数，与抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子抗体相关，典型表现为进行性气促，需定期行支气管肺泡灌洗治疗。

4、罕见变异型

存在肺泡蛋白沉积合并肺纤维化等特殊类型，高分辨率CT可见磨玻璃影伴间隔增厚，部分病例需考虑肺移植。

患者应避免吸烟及粉尘接触，保持适度有氧运动，定期监测肺功能变化，急性加重期需及时住院治疗。