韦格纳肉芽肿严不严重

Question

韦格纳肉芽肿严不严重

Answer 1

韦格纳肉芽肿属于严重的自身免疫性疾病，可累及多器官并导致不可逆损伤，需及时免疫抑制治疗控制病情进展。

1、血管炎性损害

系统性血管炎可破坏中小血管，引发鼻窦、肺、肾脏等多器官缺血坏死，需使用环磷酰胺联合糖皮质激素抑制免疫反应。

2、呼吸道受累

约90%患者出现鼻窦炎或肺部结节，表现为鼻衄、咳血，甲氨蝶呤可作为维持期治疗药物。

3、肾脏病变

急进性肾小球肾炎可导致肾功能衰竭，需采用利妥昔单抗进行生物靶向治疗。

4、神经并发症

周围神经病变和脑卒中是预后不良因素，血浆置换适用于重症患者抢救。

确诊后应严格遵医嘱使用免疫抑制剂，定期监测抗中性粒细胞胞浆抗体水平，避免接触呼吸道感染源。