原发性胆汁性胆管炎是什么

Question

原发性胆汁性胆管炎是什么

Answer 1

原发性胆汁性胆管炎是一种慢性胆汁淤积性肝病，属于自身免疫性疾病范畴，主要表现为肝内小胆管进行性破坏、胆汁淤积及肝纤维化，严重者可进展为肝硬化。

1、病因机制

该病与自身免疫异常密切相关，患者体内产生抗线粒体抗体攻击胆管上皮细胞，遗传易感性、环境触发因素及雌激素水平变化可能共同参与发病。

2、典型症状

早期常见疲劳和皮肤瘙痒，随着疾病进展可出现黄疸、右上腹不适、脂肪泻等胆汁淤积表现，晚期可能出现肝硬化相关症状如腹水、消化道出血。

3、诊断方法

结合抗线粒体抗体检测阳性、碱性磷酸酶升高及影像学检查，肝活检可明确胆管损伤程度和纤维化分期，需排除其他胆汁淤积性疾病。

4、治疗原则

熊去氧胆酸为一线治疗药物，奥贝胆酸可用于应答不佳者，晚期患者需肝移植，同时需对症处理瘙痒、骨质疏松等并发症。

患者应定期监测肝功能，避免饮酒，保证适量维生素ADEK补充，出现皮肤巩膜黄染或腹胀加重需及时复诊评估病情进展。