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小儿多囊肾主要表现

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小儿多囊肾主要表现

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李福海主任医师山东大学齐鲁医院

50岁前有症状的，存活时间较长，常有家族史，症状分为两方面，一方面与囊肿有关，另一方面与肾功能受损有关，与囊肿有关的症状为不适，腰痛，腰部肿物，血尿，急性感染，以及当血尿或并发结石通过输尿管时可发生绞痛，病变进展时，肾组织受压，肾功能受损则有慢性肾功能不全，最终出现尿毒症，肾功能衰竭出现前，常有尿浓缩能力降低，70%以上患者有高血压，体检可触及双肾肿大，表面呈结节状。常染色体隐性遗传型PK明显肿大的肾脏伴有肺发育不良，Potter特殊面容和肾功不全。

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