胆道闭锁无法完全治愈,但通过葛西手术或肝移植可显著改善预后,关键治疗窗口期为出生后60天内。
适用于早期确诊患儿,通过肝门空肠吻合术重建胆汁引流通道,术后需长期使用熊去氧胆酸等利胆药物。
葛西手术失败或晚期病例需进行活体肝移植或尸体肝移植,术后需终身服用免疫抑制剂他克莫司、吗替麦考酚酯。
中链甘油三酯配方奶粉可改善脂肪吸收障碍,补充维生素ADEK等脂溶性维生素,需定期监测生长发育指标。
门静脉高压需用普萘洛尔预防出血,胆管炎发作时使用头孢曲松等抗生素,肝硬化晚期需腹水穿刺引流。
建议出生后持续监测黄疸消退情况,粪便颜色异常或直接胆红素升高需立即就诊,术后每3个月复查超声及肝功能。