狼疮脂膜炎是什么

Question

狼疮脂膜炎是什么

Answer 1

狼疮脂膜炎是一种罕见的自身免疫性疾病，属于深在性红斑狼疮的亚型，主要表现为皮下脂肪层炎症和纤维化，通常与系统性红斑狼疮相关但可独立存在。

1、病因机制

狼疮脂膜炎可能与自身抗体攻击脂肪组织有关，部分患者存在抗核抗体阳性，遗传因素如HLA基因多态性可能增加患病概率。

2、典型症状

特征性表现为皮下坚硬结节或斑块，多发于面部、上肢和躯干，伴随皮肤萎缩凹陷，约半数患者伴有光敏感和雷诺现象。

3、诊断方法

需结合皮肤活检病理检查，可见脂肪层淋巴细胞浸润和透明样坏死，同时需检测抗核抗体、抗双链DNA抗体等免疫指标。

4、治疗原则

轻症可用羟氯喹或沙利度胺，中重度需联合糖皮质激素和免疫抑制剂如甲氨蝶呤，顽固病例可考虑生物制剂治疗。

患者需严格防晒并定期监测免疫指标，避免吸烟等可能加重血管损伤的因素，保持均衡饮食有助于控制病情进展。