新生儿蚕豆病的症状

Question

新生儿蚕豆病的症状

Answer 1

新生儿蚕豆病（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症）的早期症状包括黄疸、贫血、尿液呈浓茶色，严重时可出现血红蛋白尿、肝脾肿大甚至休克。

1、黄疸

出生后24-72小时内出现皮肤及巩膜黄染，与胆红素代谢异常有关，需立即光疗并监测胆红素水平，严重时需换血治疗。

2、贫血

表现为面色苍白、喂养困难，血红蛋白迅速下降，需输注洗涤红细胞并避免氧化应激因素，家长需密切观察呼吸频率及肤色变化。

3、血红蛋白尿

尿液呈酱油色提示急性溶血，可能伴随发热、呕吐，需紧急静脉补液碱化尿液，禁用磺胺类等氧化性药物。

4、休克表现

四肢冰冷、血压下降属危重症候，需ICU监护并给予糖皮质激素，家长发现异常应及时呼叫急救。

确诊患儿须终身避免蚕豆及制品，哺乳期母亲忌食蚕豆，定期复查血常规，随身携带疾病警示卡。