心肌淀粉样变性怎么回事

Question

心肌淀粉样变性怎么回事

Answer 1

心肌淀粉样变性可能由遗传因素、慢性炎症、长期透析、多发性骨髓瘤等原因引起，可通过药物治疗、支持治疗、心脏移植、原发病控制等方式干预。

1、遗传因素：

部分患者因TTR基因突变导致转甲状腺素蛋白异常沉积，表现为心力衰竭和心律失常。治疗需使用氯苯唑酸、二氟尼柳等稳定蛋白结构药物。

2、慢性炎症：

长期类风湿关节炎等炎症性疾病可能诱发AA型淀粉样变，伴随蛋白尿和肝脾肿大。需控制原发炎症并应用秋水仙碱或生物制剂。

3、长期透析：

透析超过5年可能引发β2微球蛋白沉积，出现心室壁增厚和传导阻滞。需调整透析方案并使用β受体阻滞剂改善心功能。

4、多发性骨髓瘤：

浆细胞异常增殖产生的轻链蛋白沉积心肌，常合并舌体肥大和眶周瘀斑。需硼替佐米化疗联合自体干细胞移植。

建议限制钠盐摄入并监测每日体重变化，避免剧烈运动加重心脏负荷，定期复查心脏超声评估病情进展。