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克雅氏病是什么病
病情描述:
克雅氏病是什么病
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  • 邵自强 主任医师 中日友好医院

    克雅氏病是一种罕见的致死性神经系统退行性疾病,属于朊病毒病的一种,主要类型有散发性、遗传性、医源性和变异型。

    1、病因:

    蛋白异常折叠导致神经元损伤,可能与PRNP基因突变、接触污染器械或食用感染动物组织有关。

    2、症状:

    早期表现为记忆力减退和性格改变,进展期出现肌阵挛、共济失调,终末期发展为痴呆和运动功能丧失。

    3、诊断:

    需结合脑脊液14-3-3蛋白检测、脑电图特征性改变、核磁共振影像学表现及病理活检综合判断。

    4、治疗:

    目前尚无有效治疗方法,以对症支持治疗为主,重点控制癫痫发作和营养支持。

    该病进展迅速,确诊后平均生存期约6个月,日常需做好安全防护避免意外伤害,建议患者家属寻求专业机构护理支持。

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