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朊蛋白病应注意什么
病情描述:
朊蛋白病应注意什么
医生回答专区 因不能面诊,医生的建议仅供参考
  • 邵自强 主任医师 中日友好医院

    朊蛋白病应注意防范医源性感染、避免家族遗传风险、监测神经系统症状、严格遵循消毒隔离措施。

    1、防范医源性感染

    避免接触或使用可能污染的医疗器械或生物制品,所有侵入性操作需使用一次性器械,手术器械需特殊灭菌处理。

    2、遗传风险评估

    家族中有朊蛋白病病史者应进行基因检测,PRNP基因突变携带者需定期接受神经科随访,避免捐献血液或器官。

    3、症状监测

    关注快速进展的痴呆、肌阵挛、共济失调等神经系统症状,出现异常应及时进行脑脊液14-3-3蛋白检测或脑电图检查。

    4、消毒隔离措施

    患者体液污染物需用1mol/L氢氧化钠浸泡1小时,器械需134℃高压灭菌18分钟,接触者应登记追踪。

    患者饮食需保证充足热量和蛋白质摄入,护理人员应做好个人防护,所有医疗废物按感染性废物处理。

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什么是继发性面肌痉挛
继发性的面肌痉挛是由于肿瘤或者是血管畸形,压迫到一侧的面神经出入颅的区域,从脑发出的地方引起的面肌痉挛,或者是由于颅内压力高,比如脑积水对局部血管神经造成了压迫,这样的情况叫做继发性的面肌痉挛,是极其少见的。
什么是面肌痉挛
人体之所以会患上面肌痉挛,主要是由于面部神经区长期受到血管的压迫,导致面神经根表面出现局部脱髓鞘的现象。当面神经核因为过度兴奋而产生放电时,就会造成患者的面部肌肉抽搐的情况。面肌痉挛的主要发病人群以女性患者居多。不仅容貌上受到了影响,同时性格也会变的越来越孤单,不愿意与别人进行交流。
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面肌痉挛手术还是有一定难度的,该手术在显微镜下进行,所以对于手术操作者的技术有很高要求。另外,因为这是一种解剖手术,所以手术过程中要格外细致、轻柔,不能破坏正常的血管和神经,避免出现后遗症。
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在面肌痉挛发病初期,会有眼角跳动症状;随着病情的加重,还会出现口角肌肉抽搐、口歪眼斜、耳鸣、耳聋、耳塞等症状;严重时会影响到精神神经系统,出现焦虑、抑郁等表现。
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如果要做面神经微血管减压术,首先要在耳后做手术切口,切开头皮之后再开骨窗,接下来要找到压迫面神经的血管,并将其推开,在神经和血管之间垫入Teflon补片,最后粘合伤口。