蚕豆病的治疗方法

Question

蚕豆病的治疗方法

Answer 1

蚕豆病可通过避免接触诱发物、输血治疗、药物治疗、基因治疗等方式干预。蚕豆病通常由遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏、食用蚕豆或氧化性药物、感染诱发溶血、新生儿期高胆红素血症等原因引起。

1、避免接触诱发物

蚕豆病患者需终身禁食蚕豆及制品，避免使用磺胺类、抗疟药等氧化性药物。发病可能与接触樟脑丸、薄荷等日化品有关，表现为突发酱油色尿、面色苍白。

2、输血治疗

急性溶血期血红蛋白低于60g/L时需输注洗涤红细胞。重度贫血可能与大量红细胞破坏有关，常伴随黄疸、脾肿大，可遵医嘱使用地塞米松控制溶血。

3、药物治疗

慢性期可遵医嘱使用维生素E、叶酸等抗氧化剂，急性发作时需静脉补液碱化尿液。溶血危象可能与感染应激有关，表现为发热、腰背痛，需禁用伯氨喹等药物。

4、基因治疗

针对G6PD基因突变的研究性治疗正在开展。新生儿筛查发现酶缺乏时，家长需避免哺乳期母亲食用蚕豆，注意观察黄疸程度。

患者应随身携带疾病警示卡，定期监测血常规和网织红细胞计数，避免剧烈运动诱发溶血。