重度肺高压患者生存期差异较大,一般数月到数年不等,主要与心功能分级、治疗反应、基础疾病控制、并发症预防等因素有关。
纽约心脏病协会心功能III-IV级患者预后较差,需通过靶向药物改善右心负荷,常用波生坦、安立生坦、马西腾坦等。
对钙通道阻滞剂敏感的特发性肺高压患者5年生存率可达95%,耐药者需联合前列腺素类药物如伊洛前列素。
继发于结缔组织病或先心病的肺高压,控制原发病可延缓进展,需定期监测抗核抗体和心脏超声。
右心衰竭、肺栓塞是主要死因,建议低盐饮食、限制液体摄入,必要时使用利尿剂呋塞米。
建议每3个月复查右心导管和6分钟步行试验,保持每日钠摄入低于3克,避免高原旅行和剧烈运动。