肥厚梗阻型心肌病是什么

Question

肥厚梗阻型心肌病是什么

Answer 1

肥厚梗阻型心肌病是一种以心室肌异常肥厚、左心室流出道梗阻为特征的遗传性心肌病，可能与基因突变、高血压、内分泌疾病、心肌炎等因素有关。

1、基因突变：

约60%患者存在心肌肌小节蛋白基因突变，导致心肌细胞排列紊乱。可通过基因检测确诊，β受体阻滞剂如美托洛尔、钙通道阻滞剂如维拉帕米可缓解症状。

2、高血压：

长期未控制的高血压导致心室代偿性肥厚。需严格血压管理，血管紧张素转换酶抑制剂如依那普利有助于延缓病情进展。

3、内分泌疾病：

肢端肥大症或甲状腺功能亢进引起心肌代谢异常。治疗原发病后心肌肥厚可能改善，生长抑素类似物如奥曲肽可用于肢端肥大症。

4、心肌炎：

病毒感染后心肌炎症反应导致心肌重构。急性期需抗病毒治疗，慢性期可考虑免疫调节剂如干扰素。

建议低盐饮食、避免剧烈运动，定期复查心脏超声评估病情进展，严重梗阻患者需评估室间隔切除术或酒精消融术指征。