噬血细胞综合征可以停药吗

Question

噬血细胞综合征可以停药吗

Answer 1

噬血细胞综合征患者能否停药需根据病情控制情况决定，主要评估因素包括基因检测结果、炎症指标水平、器官功能恢复状态及医生随访监测数据。

1、基因检测：

原发性患者需终身用药控制，继发性患者在诱发因素消除后可能逐步减药。基因检测发现PRF1、UNC13D等基因突变者须持续治疗。

2、指标监测：

需连续3次复查铁蛋白低于500μg/L，sCD25降至正常范围，NK细胞活性恢复。治疗期间每两周需检测血常规与肝功能。

3、器官评估：

脾脏回缩至正常大小，神经系统症状消失，凝血功能恢复正常是减药前提。存在持续肝脾肿大者需维持治疗。

4、随访方案：

达到临床缓解后需至少维持治疗8周，减药过程需持续6个月以上。停药后仍需每月复查相关指标。

患者须严格遵循血液科医生制定的个体化方案，自行停药可能导致疾病复发或爆发性进展，日常需注意预防感染并记录体温变化。