新生儿先天性胆道闭锁可通过葛西手术或肝移植治疗,预后与手术时机、肝功能代偿程度、并发症控制等因素密切相关。
适用于早期确诊患儿,通过重建胆汁引流通道改善症状,术后需长期使用熊去氧胆酸、脂溶性维生素等药物支持。
晚期病例或葛西手术失败者的最终治疗手段,需终身服用免疫抑制剂他克莫司、霉酚酸酯等抗排斥药物。
术前术后均需高热量配方奶喂养,补充中链甘油三酯及维生素ADEK,定期监测生长发育指标。
重点预防胆管炎、门脉高压等并发症,出现发热、黄疸加重时需及时使用头孢曲松等抗生素治疗。
建议家长在三级儿童医院专科随访,坚持术后康复管理,定期复查超声和肝功能,早期干预可显著改善长期生存质量。