硬皮症可能由遗传因素、免疫异常、血管损伤、环境刺激等原因引起,可通过免疫调节、血管扩张、抗纤维化等方式治疗。
部分患者存在家族聚集性,与HLA基因多态性相关。治疗需结合免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等药物控制进展。
自身抗体如抗Scl-70抗体攻击成纤维细胞,导致胶原过度沉积。可使用糖皮质激素、环孢素、利妥昔单抗等调节免疫功能。
微血管内皮细胞受损引发雷诺现象,可能与环境毒素接触有关。需应用钙通道阻滞剂硝苯地平、前列腺素类药物伊洛前列素改善循环。
长期接触硅尘或有机溶剂可能诱发疾病,表现为皮肤硬化。除避免接触外,可联合吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物干预。
患者需注意保暖避免冷刺激,保持皮肤湿润,定期监测心肺功能,在医生指导下规范用药并调整治疗方案。