阵发性睡眠性血红蛋白尿症的症状主要包括血红蛋白尿、贫血、血栓形成、肾功能损害等,按严重程度从早期表现到终末期排列。
患者尿液呈酱油色或浓茶色,多在夜间或晨起时出现,与睡眠时补体激活导致红细胞破坏有关。
表现为面色苍白、乏力、心悸等,由于慢性血管内溶血导致红细胞持续减少,可能伴随网织红细胞增高。
好发于肝静脉、门静脉等部位,出现腹痛、腹胀等症状,与补体介导的血小板异常激活相关。
晚期可能出现蛋白尿、血尿甚至肾衰竭,因血红蛋白管型堵塞肾小管导致,需警惕急性肾损伤。
日常需避免感染、剧烈运动等诱因,定期监测血常规和肾功能,出现血红蛋白尿或血栓症状应及时血液科就诊。