严重克罗恩病是一种慢性、进展性、可致残的炎症性肠病,主要累及消化道任何部位,从口腔至肛门均可发生,典型病变呈节段性分布伴透壁性炎症。疾病发展可能引发肠梗阻、瘘管、脓肿等严重并发症。
严重克罗恩病与遗传易感性、免疫调节异常、肠道菌群紊乱及环境因素相互作用有关。部分患者携带NOD2/CARD15基因突变,吸烟可显著加重病情进展。
持续腹痛、慢性腹泻、体重下降三联征最常见,活动期常伴发热、乏力。约三分之一患者出现肛周病变如肛裂、肛瘘,部分可见关节痛、皮疹等肠外表现。
需结合结肠镜检查发现纵行溃疡、铺路石样改变等特征性病变,活检显示非干酪性肉芽肿,配合CT/MR小肠造影评估病变范围,排除肠结核等感染性疾病。
急性期需糖皮质激素诱导缓解,生物制剂如英夫利昔单抗维持治疗,难治性狭窄需行肠段切除术。营养支持治疗对儿童生长发育至关重要。
患者应保持高热量低渣饮食,避免乳糖及高纤维食物刺激,定期监测骨密度及营养指标,接种肺炎球菌疫苗等预防机会性感染。