什么是限制性心肌病

Question

什么是限制性心肌病

Answer 1

限制性心肌病是一种以心室舒张功能严重受限为特征的心肌病，主要表现为心力衰竭、心律失常和血栓栓塞。该病可分为原发性与继发性，原发性与基因突变相关，继发性常见于淀粉样变性、血色病等。

1、病因分类

原发性多由肌节蛋白基因突变导致心肌僵硬度增加，继发性常见于淀粉样蛋白沉积、铁过载等代谢异常疾病。

2、病理改变

心肌纤维化及异常物质沉积导致心室壁僵硬，舒张期充盈受阻，心房代偿性扩大，最终引发肺循环及体循环淤血。

3、临床表现

早期表现为活动后气促、乏力，进展期出现夜间阵发性呼吸困难、肝大及下肢水肿，晚期可发生心源性恶病质。

4、诊断治疗

心脏磁共振和心内膜活检是确诊关键，治疗以利尿剂减轻负荷、抗凝预防血栓为主，终末期需考虑心脏移植。

患者需严格限制钠盐摄入，避免剧烈运动，定期监测体重及尿量变化，出现呼吸困难加重应立即就医。