极重型再生障碍性贫血是什么病

Question

极重型再生障碍性贫血是什么病

Answer 1

极重型再生障碍性贫血是一种罕见的骨髓造血功能衰竭性疾病，属于再生障碍性贫血的最严重类型，主要表现为全血细胞减少、严重感染和出血倾向。

1、病因

可能与免疫异常、化学毒物接触、病毒感染等因素有关，部分患者存在遗传易感性。

2、症状

典型表现为严重贫血导致的乏力、心悸，血小板减少引起的皮肤黏膜出血，中性粒细胞缺乏引发的反复感染。

3、诊断

需通过血常规、骨髓穿刺、骨髓活检等检查确诊，骨髓象显示造血细胞显著减少。

4、治疗

首选造血干细胞移植，无法移植者可选择免疫抑制治疗，需同时进行成分输血和支持治疗。

患者需严格预防感染，避免剧烈活动防止出血，保证营养摄入，定期监测血常规并及时就医。